Tumores de glomus carotídeo são neoplasias raras, com incidência inferior a 0,5%. Derivados do sistema paraganglionar e localizados na bifurcação carotídea. São altamente vascularizadas, e de crescimento lento, apresentando aspectos benignos em sua grande maioria. Podem ser unilaterais ou bilaterais. Ocorrem geralmente, entre a terceira e sexta década de vida, acometendo predominantemente o sexo feminino. Este artigo relata o caso de uma paciente que foi diagnosticada com essa neoplasia, e submetida ao tratamento cirúrgico.